차 면역 결핍증. 차 면역 결핍증 : 치료

면역 결핍 - 때문에 서로 다른 성격의 병원균에 대한 면역 반응의 약화에 대한 인간 유기체의 보호 기능의 위반. 과학은 이러한 종류의 특정 조건의 수를 설명했다. 증가 된 주파수 및 감염성 질환의 가중 코스 특징 질환이 그룹. 개별 구성 요소의 정 성적 또는 정량적 특성의 변화와 관련이 경우 고장 내성.

속성 내성

감지 또는 (전염성) 외부 환경에서 침투 또는 종양 성장 자신의 세포 (내인성)의 결과가 될 수도 있습니다 항원을 파괴하기위한 것입니다으로 면역 시스템은 신체의 정상적인 기능에 중요한 역할을한다. 보호 기능은 주로 식세포와 같은 선천성 보체 인자에 의해 제공된다. 유기체의 적응 응답을 획득 한 응답한다 면역 체계를 : 체액 성 및 세포를. 통신은 특별한 물질의 전체 시스템을 통해 이루어진다 - 사이토 카인을.

원인에 따라, 상태 면역 질환은 일차 및 이차 면역 결핍증으로 구분됩니다.

차 면역 결핍은 무엇입니까

차 면역 결핍증 (PID) - 면역 반응의 위반으로 인한 유전 적 결함. 대부분의 경우, 그들은 상속 및 선천성 이상이다 있습니다. PID는 가장 어린 나이에 계시된다, 그러나 때때로 그들은 청소년기 또는 성인기까지 진단되지 않습니다.

PID - 선천성 질병의 그룹, 임상 증상의 다양한. 질병 (36)의 국제 분류 조사와 충분히 차 면역 결핍 상태를 설명하지만,이 의학 문헌에 따라 있습니다 포함, 모든 질병 유전자가 책임 확인 된 것으로 약 80 사실이 있습니다.

X 염색체 만 유전자 조성은 적어도 6 개 가지 면역 결핍을 특징으로하고, 따라서 수컷 이러한 질환의 발생 빈도가 여자에 비해 훨씬 높다. 이 선천성 면역 결핍의 개발은 자궁 내 감염의 병인 영향을 미칠 수있는 가정이지만,이 주장은 아직 과학적으로 입증되지 않았습니다.

임상 사진

비대 감염 (세균) 증후군 - 차 면역 결핍증의 임상 증상은 하나 개의 공통 특징이있다, 그러나, 그들 자신의 상태 등으로 다양하다.

차 면역 결핍증,뿐만 아니라 보조은 자주 재발 환자 (반복) 비정형 병원체에 의해 야기 될 수있다 감염성 병인의 질병에 대한 경향을 나타내.

이 질병은 대부분 기관지 시스템 및 ENT-기관에 노출되어있다. 종종 패혈증 농양을 나타낼 수 점막 외피를 겪는다. 세균성 병원균은 기관지염과 부비동염의 원인. 면역 결핍증을 가진 사람들은 종종 일찍 대머리와 습진, 때로는 알레르기 반응을 관찰된다. 자주와자가 면역 질환 및 악성 종양에 성향. 어린이 면역 결핍은 거의 항상 정신 및 신체 발달의 지연이 발생한다.

차 면역 결핍증의 개발의 메커니즘

그들의 개발의 메커니즘에 따라 질병의 분류 면역 결핍 상태의 사례 연구에서 가장 유익한이다. 의사는 4 개 가지 주요 그룹으로 질병의 모든 면역 특성을 분할 :

- 감마 글로불린 혈증 신생아 및 체액 면역과 관련된 다른 질환들을 회전의 Bruton 증후군 (agammaglobulinemia X 염색체에 결합되도록) 총 면역 결핍, 단순 변수 면역 결핍증 결핍의 IgA 또는 IgG를 초과 IgM의 포함 체액 또는 B 세포, .

- 첫 번째 장애는 항상 고장 및 체액 성 면역, 예를 들어, 형성 부전 때문에 T 세포 차 면역 결핍증은 종종 결합이라는 (디 조지 증후군) 또는 이형성 (T-림프구) 흉선.

- 식균 작용의 결함으로 인한 면역 결핍증.

- 보수 시스템의 장애로 인한 면역 결핍증.

감염에 대한 감수성

면역 결핍의 원인은 다양한 단위의 위반이 될 수 있기 때문에
감염성 병원체에 대한 면역 시스템 및 노출은 각각의 경우에 대해 동일하지 않습니다. 예를 들어, 연쇄상 구균, 포도상 구균에 의해 유발되는 감염 환자가 쉽다 체액 질환 헤모필루스 인플루엔자. 따라서, 이들 미생물들은 항생제에 대한 내성을 나타낸다. 결합 된 면역 형태는 주로 이러한 칸디다증을 표현 포진 또는 곰팡이 균 바이러스에 부착 될 수있는 경우. 식세포 형태 같은 포도상 구균 및 그람 음성균에 의해 주로 특징으로한다.

차 면역 결핍증의 유병률

면역 결핍증은 상속 - 매우 희귀 한 인간의 질병을. 자신의 유병률이 다르기 때문에 같은 면역 질환의 빈도는 각각의 특정 질병에 대하여 평가되어야한다.

평균적으로, 오만 신생아 중 하나는 선천성 유전 면역 결핍을 겪게됩니다. 이 그룹의 가장 흔한 질병은 선택의 IgA의 부족이다. 이러한 유형의 선천성 면역 결핍은 신생아의 수천 중 하나의 중간에서 발견된다. 그리고는 IgA 결핍증의 모든 경우의 70 %가이 구성 요소의 총 고장입니다. 1,000,000 : 동시에, 상속 면역 자연, 좀 더 희귀 한 인간의 질병은 1의 비율로 분배 할 수있다.

우리는 메커니즘에 따라 PID 질병의 발생을 고려하면, 그것은 매우 흥미로운 상황으로 구성되어있다. 그들은 일반적으로 호출 될 때 B 세포 차 면역 결핍증은, 또는 더 다른 사람보다 일반적이고 항체의 위반은, 모든 경우 50 ~ 60 %를 차지. 동시에, T 세포와 탐식 형태는 환자 각각 10 ~ 30 %가 진단. 1~6% - 보수의 결함으로 인한 면역 체계의 가장 희귀 한 질병으로 간주.

또한 발생 데이터의 PID의 주파수가 특정 DNA 돌연변이에 국가 그룹의 유전 적 소인과 연관 될 수있다 다른 국가에서 매우 다르다는 것을 주목해야한다.

면역 결핍의 진단

어린이 차 면역 결핍 가장 자주 있기 때문에, 불시에 의해 결정된다
지구 소아과 수준에서 이러한 진단이 어렵다는 사실.

이것은 일반적으로 치료 및 치료의 예후의 시작의 지연을 초래한다. 질병 및 일반 검사 결과의 임상 그림에 따라 의사가 면역 결핍 상태를 제안, 그는이해야 할 첫 번째 일은 - 의사 - 면역에 아이를 보낼 수 있습니다.
유럽에서 EDI (면역 결핍증을위한 유럽 사회)의 이름을 곰 같은 질병의 치료 방법에 대한 연구 및 개발을 다루는 면역학의 협회가있다. 그들은 만들어 지속적으로 데이터베이스 PID 질환을 업데이트하고, 충분히 빠른 진단을 위해 진단 알고리즘을 승인됩니다.

의료 기록을 수집하여 진단을 시작합니다. 대부분의 선천성 면역 결핍증은 유전이기 때문에 특별한주의, 계보 측면에 지불해야한다. 다음으로, 신체 검사 후 얻을 일반 임상 연구 데이터는 예비 진단을 넣어. 앞으로 확인하거나 가설 의사를 반박하기 위해, 환자는 유전과 면역 등 전문가에 의한 철저한 검사를 받아야한다. 단지 위의 조작의 결국 우리는 최종 진단의 생산에 대해 이야기 할 수 있습니다.

실험실 연구

진단 동안 차 면역 결핍 증후군 의심되는 경우, 다음과 같은 실험실 테스트가 필요합니다 있습니다 :

- 완전한 혈액 카운트 (림프구의 수에 중점)의 설립;

- 혈청 면역 글로불린의 측정;

- T 및 B- 림프구의 정량 계산.

추가 연구

뿐만 아니라 실험실 진단 테스트, 이미 위에서 언급 한 개별 추가 테스트는 각각의 경우에 할당된다. HIV 감염 또는 유전 적 이상에 대한 테스트해야 위험 그룹이 있습니다. 또한 의사가 본 인간 면역 결핍 3 또는 4 종, 이는 아래의 보완 시스템의 식세포 작용 시험 성능 표시 tetrazolinovym 파란색과 검증 구성 요소의 구성에 의해 환자의 자세한 연구를 주장 할 가능성을 제공한다.

PID 처리

후천성 면역에 대한라고 할 수없는, 불행하게도, 선천성 양식을 완전히 제거 할 수없는, 필요한 치료가 면역 질환에서 주로 따라 달라집니다 것이 분명하지만. 현재의 의료 발전을 바탕으로, 과학자들은 유전자 수준에서 원인을 제거 할 수있는 방법을 찾기 위해 노력하고 있습니다. 불치의 조건 - 지금까지 그들의 노력은 성공하지 않은, 우리는 그 면역 결핍을 말할 수있다. 적용 치료의 원칙을 고려하십시오.

대체 요법

면역 결핍의 치료는 일반적으로 대체 요법으로 감소. 앞서 언급 한 바와 같이, 환자의 몸은 면역 체계의 특정 구성 요소를 생산하기 위해, 또는 상당히 품질이 필요 하한 할 수 없습니다. 이의 치료는 약물 치료 수신 항체 또는 면역 글로불린 것, 천연 제품이 끊어집니다. 대부분의 경우, 약물은 정맥 투여되지만, 경우에 따라서는이 경우에 다시 한번 의료 시설을 방문 할 필요가 없습니다 환자의 생명을 촉진하기 위하여 가능하며, 피하.

, 일을 배우고 연주 : 대체 원칙은 종종 환자가 거의 정상적인 생활을 할 수 있습니다. 물론,이 면역 체계 질환, 체액 성 및 세포 요인과 환자가 완전히 긴장을 허용하지 않습니다 비싼 약물의 도입에 대한 상수의 필요성을 약화하지만, 압력 챔버에 사는 것보다 여전히 더 낫다.

증상 치료 및 예방

차 면역 결핍 질환의 환자 그룹에 대한 건강한 인간의 세균 또는 바이러스 감염에 대한 작은이 치명적일 수 있다는 사실을 감안할 때, 유능 예방을 실시하는 것이 필요하다. 여기에 플레이 항균, 항진균 및 항 바이러스 약물로 제공됩니다. 주요 비율 이에해야 할 일 , 예방 조치 약화 된 면역 체계가 양질의 치료를 제공하는 것을 여유가있을 수 있기 때문입니다.

또한, 이러한 환자는 종양 상태로, 더 나쁜, 알레르기,자가 면역, 그리고하는 경향이 있음을 기억해야한다. 전체 의료 감독없이이 모든 사람이 완전한 삶을 영위 할 수 없습니다.

이식

전문가들은 환자가 선택의 여지가 있지만, 수술에 남아 있지 않는 것을 결정하면, 골수 이식을 수행 할 수 있습니다. 이 절차는도 항상 면역 질환을 앓고의 모든 문제를 해결할 수없는 성공적인 결과의 경우에, 환자의 생명과 건강을위한 연습에 여러 위험과 연관되어 있습니다. 이러한 동작을 수행 할 때, 전체 시스템은 상기 도너가 제공하는 바와 같은 수신자 조혈으로 대체된다.

차 면역 결핍증은, 불행하게도, 완전히 해결되지 않은 현대 의학의 가장 어려운 문제입니다. 이러한 종류의 질병에 대한 예후는 여전히 우선, 그것은 그들이 주로 아이들을 고통 있다는 사실 주어진, 이중 불행한 일이다. 그들은 조기 진단과 적절한 치료의 사용은 그럼에도 불구하고, 면역 결핍 다양한 형태의 전체 삶과 호환됩니다.