디 Dzhordzhi 증후군 : 치료 원인

면역 체계의 질병이 과학 의학에서 가장 젊은 중 하나로서, 비교적 최근에 연구되기 시작했다. 그러나 오늘날의 급속한 발전으로 인해,이 분야에서 많은 발견이있다. 기본 및 보조 병변으로 구분되어 면역 결핍이라는 신체의 방어 시스템의 질병. 이러한 병리의 예 디 Dzhordzhi은 T 림프구의 선천성 결함이있는 증후군이다. 보호 메커니즘의 부족뿐만 아니라, 질병은 장기의 여러 이상으로 명시되고 시스템은 이미 눈에 띄는 신생아 기간, 어떤 경우에는 - 자궁한다.

질병 개발의 메커니즘

디 Dzhordzhi 증후군의 전체 또는 부분 저형성 특징 흉선 (흉선). 이 기관은 어린이 흉강에 있으며, 세포 면역 반응의 형성에 필요하다. 에서 사춘기, 흉선의 크기 축소와 지방 조직으로 변화하기 시작한다. 이 과정은 정상이 아닌 병리입니다. 증후군 디 Dzhordzhi 그것은 개발 (부전)의 기관 또는 부족의 선천성 부재로 제공됩니다. 이 면역 세포의 결과로 결함이 자신의 기능을 수행하지 않습니다. 질병이 종종 부족 때 또한, 부갑상선의 칼슘과 인의 대사에 대한 책임이 있습니다. 임신 초기에 발생하는 손상 자궁 내 성장 지연과 관련된 다양한 시스템의 이상 개발의 메커니즘.

디 Dzhordzhi 증후군은 : 병리의 원인

지금이 순간, 흉선의 발육 부전이 이유에 대한 명확한 설명이 없다. 대부분의 경우,이 질병은 사이트 중 하나의 손실 22 번 염색체의 유전 적 결함에서 발생합니다. 유전에, 그러나,이 이론은 증명되지 않은 때문에 이러한 위반 인 것으로 생각된다. 또한, 22 번 염색체의 결함은 모든 환자에서, 그러나 단지의 경우 80 %에서 관찰되지 않는다. 이유 디 Dzhordzhi 증후군은 어머니에게 제공 병리의 결과, 장애 태아 태아와 연결되어 있습니다. 자궁 내 화학 물질에 ..가 약물 남용 (알코올, 약물), 및 노출 -이 임신, 전염병 등 (풍진, 홍역, 헤르페스), 당뇨병, 뇌 손상, 다른 원인 증후군 디 Dzhordzhi 동안 연기 포함 개발.

흉선 발육 부전의 임상 증상

면역 체계 결핍뿐만 아니라 여러 기형으로 명시되어 있기 때문에 질병은 이미 아기의 생활의 첫번째 일 분명해집니다. 그들 중 일부는 삶 (활로 씨 사징)과 호환되지 않습니다으로 가장 위험한 심장 질환이다. 발달 이상이 어떤 기관의 시스템에 영향을 미칠 수 있지만, 더 자주 디 Dzhordzhi 증후군은 다음과 같은 증상으로 각성 :

1. 장애인 사람 : 두개골 뼈와 턱의 감소, 넓은 세트 눈, 등등 귀 형성 부전, "고딕"구개, "갈라진 입술", 그리고 ..
2. 기도와 식도의 이상 현상.
3. 신경계의 기형 - 대뇌 피질 및 소뇌 위축증. 이러한 위반의 결과는 보행 장애, 마비 및 마비, 지각 변화를 관찰한다. 중추 신경계의 이상 현상의 주요 표현은 고려 정신 지체, 아이의 삶의 초기에 눈에 띄게된다.
4. 소화관 협착 및 폐쇄의 기형.
5. 손가락이나 발가락의 수를 증가 병적 골절.
6. 광학 신체의 이상 현상 : 사시, 망막 혈관 질환.
7. 비뇨 기관의 기형.

이 질환은 단독으로 나타나거나 서로 결합 될 수있다. 어떤 경우에는,이 더 발달 이상없고, 디 Dzhordzhi 증후군은 면역 메커니즘의 부족이다. T 림프구 결핍 세균 및 바이러스 감염, 종양 프로세스 경향이 드러난다. 이 질환에서 면역 결핍에서 발생, 항균 및 항 염증 치료하기가 어렵습니다. 경련 상태에 의해 명시 발육 부전의 부갑상선.

질병에 대한 진단 기준

감염성 질환, 발달 이상과 발작에 높은 감수성 : 진단은 다음과 같은 증상의 조합으로 이루어진다. 체외에서 분석은 림프구의 수의 감소를 알 수 있습니다 칼슘 수준 감소. 진단을 확인하기 위해서는 면역 상태의 연구를 수행 할 필요가있다. 예방 접종에 대한 응답의 부족 및 과민증 및 림프 형질 전환 네가티브 시험 :이 경우, 다음과 같은 변화가있다. B 림프구의 수는 변경되지 않습니다. 세포 면역 구조의 연구에서, 자신의 감소를 관찰 활동 감소. 미국에 가슴이없는 경우 또는 부갑상선 및 흉선의 감소를 한 것으로 밝혀졌습니다. DNA 연구의 구조는 22 번 염색체의 변화에 대해 배울 수 있습니다.

증후군 디 조지의 질병 치료

병리학 치료는 위반의 정도에 따라 달라집니다. 흉선의 완전한 부재에서 같이 장기 이식을. 수술 치료는 기관과 시스템의 심각한 기형에 필요하다. 복잡하지 않은 질병의 코스와 유지 요법 처방 심각한 이상이 부족합니다. 기본 약물은 면역 자극제입니다. 생활 전반에 걸쳐이 몸에 칼슘 결핍을 보충하는 것이 필요하다. 항생제, 항 바이러스 약물 : 감염성 질환의 증상 치료를 적용 할 수 있습니다. 약물 치료 외에도, 저체온증, 스트레스, 및 기타 유해 요소를 방지 할 수 있습니다.

흉선의 발육 부전의 결과

이 합병증을 많이 수반하기 때문에 증후군 디 Dzhordzhi 위험합니다. 종양 프로세스, 심각한 감염에 대한 감수성이 질환을 가진 환자. 증후군은자가 면역 질환의 개발의 빈번한 결과이다. 이것은 몸이 환자는 외국 에이전트에 대한 세포를 자신의 인식, 그리고 그들에 맞서 싸울 시작한다는 사실 때문입니다. 이것은 전신성 홍 반성 루푸스, 피부 근염, 류마티스 관절염과 같은 질병을 초래한다. 정신 지체, 사지의 마비, 실명 다음 합병증 개발의 심각한 이상이 발생할 수 있습니다. 때 경련 장애 에 의한 질식으로 호흡 부전을 개발할 수 있습니다.

이 증후군 디 Dzhordzhi의 예후

디 Dzhordzhi 증후군 : 면역 결핍과 안면 두개골의 눈에 보이는 결함을 결합하면 진단을 노출됩니다. 이 질병으로 고통받는 사람들의 사진은 특별한 의학 문헌에서 볼 수 있습니다. 발달 이상이 질병의 심한 형태를 제안 삶에 대한 이러한 증상 예후의 조합으로 일반적으로 바람직하지 않다. 일반적으로 증후군 디 Dzhordzhi 어린이는 심한 발생하는 감염성 질환이나 암으로 10 세의 나이에 살지 않습니다. 폐 흐름의 경우에는 적절한 예측 기형 대체 요법이 유용 할 수 없다.

예방 증후군 디 Dzhordzhi

이 질병의 특정 예방은 존재하지 않습니다. 태아의 배아 발달의 위반을 방지하기 위해, 미래의 어머니는 스트레스 요인을 제한하는 나쁜 습관을 포기뿐만 아니라 세균 및 바이러스 성 질병의 감염을 방지 할 필요가있다. 발달 이상 임신 각각 삼 수행된다 스케줄 초음파로 검출 할 수있다.