올브라이트 증후군. 증후군 맥 경 올브라이트 - Braitseva. 원인, 치료

증후군 맥 경 올브라이트는 반세기 이상 전에 그것을 설명이 저명한 의사의 명예에 선정됐다. 그들은 여자했다 그들 중 대부분은 아이들에 대해 대중에게 말했다. 그들 중 대부분은 골격의 변화, 에나멜 형성 부전을 근육 경련 젖니 지연되었다 저신장, 둥근 얼굴, 짧은 목, 짧은 IV 및 V의 중족골 또는 손바닥 뼈 뼈를했다. 이 지체 및 정신도했다 , 내분비 질환 월경 출혈, 유방의 발달, 음모와 가슴, 증가의 성장과 조기 사춘기를 표현 성장 속도 어린이와 피부의 변화.

현대 의학에서는 용어 "올브라이트 증후군은"전부 또는 일부 내분비 및 피부에 이상이있는 환자에게 사용된다. 진단은 유아에서 설정 한 경우가 있습니다. 그러나, 일반적인 경우에, 그것은이 병의 특징 인 징후를 기반으로 5-10 세 어린이에 배치됩니다. 일반적으로는 희귀하고 상속입니다. 그것은이 질병의 원인 및 발병 기전 알 수없는 남아있다. 의는 질병의 징후를 살펴 보자.

내분비 시스템의 위반

더 자주 여자보다 올브라이트 증후군이 조숙 한 관찰과 사춘기, 난소 낭종에서 혈액으로 방출 에스트로겐에 의해 발생합니다. 낭종은 몇 주 또는 몇 일 이내에 크기가 감소 후 증가 할 수 있습니다. 초음파 절차의 도움으로 볼 수있는 종양의 크기를 측정 할 수있는 기회를 가질 수있다. 낭종은 꽤 괜찮은 크기로 증가 할 수 있습니다. 이 직경 50 mm로 골프 공의 크기로 성장했던 경우가 있었다.

유방 확대 술 및 월경 출혈은 낭종의 성장과 함께 관찰된다. 소녀가 2 세 이전에 생리를 시작하면, 올브라이트 증후군의 첫 번째 증상이다. 그러나, 불규칙한 월경과 난소 낭종의 존재는 청소년과 성인 여성 모두를 관찰 할 수있다. 모든 예방하지 않습니다이 건강한 아이를 가질 수 있습니다.

어린이의 치료 조숙 한 사춘기, 매우 어렵고 비효율적. 낭종은 수술로 제거하더라도, 그것은 다시 등장 할 수있다. 호르몬 프로게스테론을 복용하면 생리를 중지 할 수 있지만, 뼈의 발전과 성장의 빠른 속도는 둔화되지 않습니다. 부신의 작업에 사용할 수있는 부정적 영향. 에스트로겐 합성을 차단하고, 시럽 제제 사용의 치료.

갑상선 기능

갑상선의 질환을 앓고 올브라이트 증후군을 가진 사람의 50 %. 이것은 갑상선종, 결절과 낭종 소위. 드문 경우 미묘한 구조적 변화가있을 수 있습니다. 이러한 환자에서 뇌하수체 TSH에 의해 생성 된 수준은 낮지 만 수준 갑상선 호르몬은 정상 값 또는 약간 상승합니다. 수단에 의해, 처리되는 갑상선 호르몬의 합성을 감소시킨다. 그것은 레벨이 호르몬을 출시 충분히 높은 경우에 표시됩니다.

성장 호르몬의 과도한 분비

때 질병 뇌하수체는 많은 양의 분비하기 시작한다 성장 호르몬. 올브라이트 증후군이 진단을 넣어왔다 아이들에서, 말단 비대증이 발견되었다. 젊은 남자는 빨리, 거친 얼굴 특징을 표시하기 시작했다 팔과 다리를 성장, 그들은 관절염 고통을 수 있습니다. 이러한 증상이있는 어린이의 치료는 뇌하수체 지역 및 합성 호르몬 소마토스타틴 유사체의 사용의 제거 수술로 감소, 성장 호르몬의 생산을 억제한다.

기타 내분비 질환

부신 확대의 희귀하고 과도한 분비가 있습니다. 이러한 위반은 비만 신체 및 얼굴, 체중 증가, 피부 성장 취약성의 중단을 초래할 수있다. 이러한 모든 증상이라고 쿠싱 증후군. 이러한 변경 사항이 제거되면 코르티솔의 합성을 감소 또는 부신 약물 복용에 영향을 미쳤다.

때때로 아이들은 올브라이트 증후군이 때문에 소변에 인산염의 큰 손실 혈액 내 인의 매우 낮은 수준을 관찰합니다. 이 질환은 구루병과 관련된 뼈 변경의 원인이 될 수 있습니다. 또한 경구 포스페이트 및 비타민 D로 처리한다.

피부와 관련된 장애

출생시 피부에 또는 그 직후 "우유와 커피"색의 반점이 나타납니다. 그들은 가장 자주 머리 다시 목, 이마, 두피, 천골, 몸통, 다리, 엉덩이에 발생합니다. 그들 모두는 또한 아이 올브라이트 증후군 있다는 신호입니다. 이 명소의 사진 아래에 볼 수 있습니다.

이 질병은 신경 섬유종증이지만, 또한 "우유와 커피"별색 있습니다. 그러나 올브라이트 증후군 불규칙한 윤곽선 큰 점이 특징들은 수가 적다. 그들은 몇 센티미터, 갈색 색조 1에서의 직경을 가지고있다. 들은 타원형, 같은 색, 이들은 평활 한 표면을 특징으로한다. 조직 학적 검사에서 종종 표피의 구조 변경되지 않지만, 각질 형성 세포에서 멜라닌의 양이 약간 증가한다는 알 수있다.

이러한 유형의 격리 된 장소는 건강한 사람에서 찾을 수 있습니다. 그들이 귀찮게하지 않고 성장하지 않는 경우, 치료가 필요하지 않습니다. 빠른 성장이 경우, 조직 학적을 조사하는 것이 좋습니다, 불규칙 모양의 반점이있다. 그리고 수술로 제거.

결론

따라서, 우리는 올브라이트 증후군에 대한 뼈 또는 두개골, 피부 반점의 존재, 초기 사춘기의 손실에 의해 특징이라고 할 수 있습니다. 하지만 첫 번째 두 가지 증상이있는 경우가 있습니다. 일반적으로,이 증후군의 주요 기능은 뼈의 병변 (osteodysplasia)입니다. 그러나,이 프로세스는 사춘기 때 멈춘다. 성인의 경우, 뼈의 변화는 진행되지 않습니다. 일반적으로, 탐지 및 적절한 치료는이 질병의 치료의 예후는 매우 긍정적이다.