Klippel-Trenaunay-웨버의 증후군은 무엇인가?

아시다시피, 출생 결함은 부모로부터 유전자 전달 또는 배아의 위반으로부터 발생된다. 이상 현상은 조직 또는 기관에서 생성 할 수 있습니다. 대부분의 경우 그들은 출생 후 즉시 발견,하지만 때로는 훨씬 나중에 자신을 나타내. 예는 선천성 기형의이다 증후군, Klippel-Trenaunay-웨버. 이 질병은 주로 하체 정맥에 영향을 미치는 혈관 시스템의 병리를 의미합니다.

많은 다른 선천성 기형 대조적으로, Klippel-Trenaunay - 베버 증후군은 생명에 대한 예후가있을 수 있습니다. 그는 질병의시기 적절한 수술 적 치료에 의해 달성된다.

병리학 : 증후군, Klippel-Trenaunay - 웨버 - 그것은 무엇인가?

및 Klippel Trenaunay -이 처음이 과학자들에 의해 설명 될 때 질병은, 20 세기 초부터 알려져있다. 나중에 박사 베버는 이미 추가이 질병에 대한 정보를 가지고 있었다. osteogipertrofichesky 정맥 모반 - 질병이 다른 이름을 가진 것으로 알려져있다.

증후군 Klippel-Trenaunay-웨버는 남성 인구들 사이에서 주로 발견했다. 지금이 순간, 루트 질병의 원인과 역학에 대한 정보가 충분하지 않습니다. 병리의 주요 증상은 다리 "몰"(모반), 다른 직경 하체 정맥류 광범위하다. 임상 증상과 병변의 정도의 초기 개발에도 불구하고, 경우에 따라 증후군은 치료입니다. 이 장점은 혈관 수술 기술의 분야에서 새로운의 출현에 감사를 얻을 수있다.

문제의 원인

질병이 비교적 최근 (약 100 년 전)에 설명 된 이후, 현재 그 원인에 대한 더 신뢰할 수있는 정보가 없습니다. 그럼에도 불구하고, 여러 가지 이론이 Klippel-Trenaunay - 웨버 증후군을 개발하는에 따르면,이 있습니다. 질병의 원인은 가족력과 관련. 주요 병인 인자 유전자 돌연변이 것을 알 수있다. 또 다른 이론에 따르면, 질병의 원인은 임신 초기 배 발생의 위반에있다. 환경 적 요인 (화학 중독, 심리 정서적 스트레스, 방사선에 노출)의 영향으로 발육 부전 정맥 시스템을 발생합니다. 그것의 저 발전은 감염원와 연결되어 있습니다. 이 이론에 따르면, 질병의 원인은 임신 중 산모의 몸에 갇혀 박테리아 또는 바이러스이다.

질병의 임상 사진

이미 눈에 띄는 증후군 Klippel-Trenaunay-베버의 첫 번째 발현 신생아 기간. 드문 경우에, 그들은 나중에 표시 - 어린 시절에. 질병의 고전적인 증상은 다음과 같은 증상이 있습니다 :

1. 혈관종 - 거미 명소. 대부분의 경우, 그들은 하나 개의 다리에 사용할 수 있으며, 넓은 지역을 커버한다. 혈관종 색 빛에서 진한 보라색에 따라 다를 수 있습니다. 쉽게 손상의 '모반'물리적 요인 (마찰, 충격) 피부의 영향으로,이 출혈.
2. 표면의 다리 정맥류 정맥. 임상이 문자의 표현 - 굴곡, 두껍게 증가 이환율과 낮은 사지의 혈관.
3. 영향을받는 다리의 비대. 때문에 깊은 정맥 직경 증식 사지 증가의 부상. 어떤 경우에는 뼈와 시스템의 과정에있다. 그런 다음 영향을받는 다리가 건강한 다리보다 긴 수 있습니다.

때때로 질병의 특징 중 하나는 외부 (예를 들어, 정맥류 표면 정맥) 명시하거나하지 않습니다. 어떤 경우에는, 병리 빠르게 진행하고 트렁크와 상체의 사지에서 진행 패배.

진단

용의자 Klippel-Trenaunay - 베버 증후군은 다양한 혈관종이 가능합니다. 이 증상이 먼저 나타납니다. 나중에 정맥류와 사지의 비대로 합류했다. 이 질병의 특징 - 일방적 인 패배. 당신이 의심되는 경우 질병 실험실 및 악기 진단을 실시했다. 먼저 낮은 사지의 초음파와 도플러 초음파를 시행 하였다. 이 증후군의 특징은 정맥 압력과 심장 활동의 상관 관계의 부족이다. 이 특성은 정맥 조영술시 직선으로 반영됩니다.

Trenaunay 증후군 Klippel-베버 : 질병의 치료

질병의 제거는 심부 정맥의 파괴의 정도에 따라 달라집니다. 수동 상당히 좁아 행한다. 주 비엔나 큰 면적을 체결하는 경우, 상기 용기는 합성 재료로 이식했다. 추가 치료가 혈관 경화 요법을 적용로 (약 "Trombovar", "웨인 석면"), 압축 속옷을 입고. 또한 항응고제 (의약품 "와파린")의 일정한 수신을 필요로한다. 어떤 경우에는 혈관 수술은 레이저로 수행 할 수 있습니다.