Dubin - 존슨 증후군 : 설명, 진단, 증상 및 치료

현대 의학은 큰 진전하고 많은 질병이 더 이상 환자의 문장입니다하지했다는 사실에도 불구하고, 이러한 질병 중 일부는 아직 완전히 이해되지 않습니다. 그 중 하나는 Dubin - 존슨 증후군이다. 이 질병의 임상, 진단 및 치료는 특정 관심의 건강 전문가에 포즈. 자세히이 질문을 고려하십시오.

로터 증후군 및 Dubin - 존슨 증후군 - 드문 유전 질환 간 유사 상호 황달.

원인

enzimopaticheskaya 황달 간 : Dubin - 존슨 증후군은 또 다른 이름이 있습니다. 그것은 빌리루빈의 간 세포에서 담즙에 전달 위반과 관련하여 발생한다.

이 물질은 손상되거나 완전히 파괴 된 적혈구 그로부터 제거를 위해 몸에 나타납니다. 결론 빌리루빈은 두 가지 방법으로 발생합니다 :

• 담즙을 통해 물질의 양을 온다 증가;
• 소변의 소량 이동합니다.

담즙을 통해 빌리루빈의 전송을 중단 할 때 Dubin - 존슨 증후군이 발생합니다. 이것은 더 젊은 남성 (20 ~ 30 년)에 취약 매우 드문 질환이다. 태어날 때부터 질병의 경우가 가끔 발생합니다. 사람 오십년 이상 세 이후 감염의 위험을 최소화합니다.

신드롬의 유전 적 원인, Dubin 존슨은 유전자 돌연변이로 인한 상기 간에서 빌리루빈의 내보내기 및 인코딩 단백질 결합.

증상

Dubin - 존슨 예를 들어, 피로, 같은 다른 질환의 특징 증상이있는 증후군, 그리고 자신의 구별 기능을 가지고 있습니다 :

• 오른쪽 옆구리 통증;
• 식욕의 전체 부족;
• 피부의 약간의 가려움증이있을 수있다;
• 확대 간;
• 때때로 증가 복통,;
• 구토;
• 온도 상승.

증상으로 인해 감염성 질환, 심한 신체적, 정서적 과부하로 증폭된다. 여성의 경우, 피임약의 섭취 후 가능 악화.

위험군

사람들이 어떤 그룹이 증후군을 조심해야?

질병은 유전이다. 가족이 질병에 아이들이 있다면, 임신 계획의 단계에서 쌍, 모든 테스트를 통과에 필요한 시험을 통과하고 전문가와 상담하는 것이 필요하다. 이러한 권장 사항은 배우자 또는 가까운 친척이 고통을 Dubin - 존슨 증후군 중 하나를 포함하여, 그 커플을위한 관련입니다.

진단 과정

지리적으로, 질병은이란의 유대인들 사이에서 가장 일반적입니다. 그들의 수는 병에 걸린 환자의 총 중량의 70 %에 달한다.

그것은 거의 생명을 위협하는 Dubin - 존슨 증후군이 중요하다. 예 환자는이를 확인합니다. 의사들은이 질병을 가진 환자의 수명을 조사하고 죽음으로 이어질하지 않는 결론을 내렸다.

환자의 약 25 %가 오른쪽 hypochondrium에 통증을 경험한다. 하지 영향을 간장의 구조는,이 증후군에는 변형이 없습니다. 그러나 그 조직에서 동시에 몸에서 발생하는 녹색 또는 어두운 갈색으로 색상을 변경, 검은 반점이 나타납니다. 이 증후군의이 기능은 초콜릿 칩 쿠키라고합니다. 이 효과는 위반의 대사 물질의 분비에 의해 달성된다.

질병은 환자의 수명이 다할 때까지 계속 수 있지만, 양호한 예후가있다.

아래의 표는 환자의 내부 장기의 상태에 대한 데이터를 반영합니다.

진단

분석에 의해 결정된 여러 단계에서 이루어지는 진단 어느 Dubin - 존슨 증후군.

• 그것은 복부 초음파에 필수입니다.
• 일반 혈액과 소변 검사.
• 빌리루빈 혈액과 소변의 분석. 원칙적으로, 그들도 높다.
• 샘플 fenobarbetalom.
• 간염의 마커.
• 샘플 bromsulfaleinova.
• 하루에 소변 지표의 Coproporphyrin 값입니다.
• 혈액 내 효소의 내용.

진단의 다른 방법을 적용합니다.

Dubin - 존슨 증후군 환자의 존재에서 치료를 방문해야합니다.

치료 및 예방

치료는 예방 조치에 의해 제어 특별한 준비를 수신 포함되지 않습니다 Dubin - 존슨 증후군, :

• 엄격한 다이어트, 비타민 B, 비 방부제의 사용을 준수;
• 스트레스 상황에서 감소;
• 육체 활동의 감소;
• 알코올 음료의 거부;
• 환자의 삶의 수명 동안 빌리루빈 수치의 정기적 인 모니터링.

질병을 악화시킬 수 임신을 기억 할 필요가있다. 마약 증후군 Dubin-Johnson은 현재 개발하지를 치료하는 데 도움이됩니다.

마찬가지로, 질병의 특성은 로터 증후군이다.

의 간단한 설명

로터 증후군은 간 영향을 미치는 유전 질환이다. 빌리루빈의 제공에 거쳐 변화는 효소의 기능이 정상 유지됩니다. 우리는 질병이 위에서 설명한 Dubin - 존슨 증후군의 가벼운 형태라고 말할 수있다. 증상은 조금 더 부드러운 표현했다.

이 질병은 출생과 어린 시절로 나타낼 수 있습니다. 혈액 내 빌리루빈 환자의 자유와 결합 될 수있다. 담낭의 대조가있다.

로터 증후군은 사실을 특징으로하는 간세포 갈색 안료의 내용이없는. 아니 초콜릿 칩 쿠키로 알려져 효과가있다. 질병의 원인은 Dubin - 존슨 증후군에서 약간 다릅니다. 이 경우, 간이 빌리루빈의 흡수에 대응할 수 없다. 그 결과, 실패는 다시 혈액에 물질을 소화되지 않은. 이를 바탕으로, 환자에 giperbulemiya을 개발하고 있습니다. 질병의 예후.

진단 lidofreninom 간 시점에서, 담낭 및 덕트 볼 수 있습니다.

증후군 증상

징후 로터 증후군은 증후군 Dubin-존슨의 증상과 매우 유사합니다 :

• 암시 황달을 나타냈다.
• 입에 쓴 느낌.
• 오른쪽 hypochondrium에 통증이.
• 때 Dubin - 존슨 증후군, 간 환자의 크기가 증가했다. 로터 증후군의 경우 일부 경우에 증가한다.
• 혈액 내 빌리루빈의 상승 수준.
• 간 기능 검사는 정상이다.
• 변경없이 혈액 검사.
• 간 bioptome는 안료의 더 축적하지 않습니다.

예후는 일반적으로 유리한 증후군도 인간의 건강을 손상하지, 몇 년에 걸쳐 발생합니다.

증후군의 진단

이 질병은 유기체의 종합적인 진단 중에 설정할 수 있습니다.

실험실에서 실시한 연구는 혈액 내 빌리루빈의 증가 내용을 공개 도움이됩니다. 진단은 소변에 포함 된 coproporphyrin의 수를 아는 것이 중요합니다.

대부분의 환자에서 질병은 증상이없이 진행됩니다.

로터 증후군의 진단의 경우 지출 간 시험 : 그녀의 X-ray와 초음파를. 동일한 분석에서 담낭 덕트를 겪는다.

질병 예방

다음과 같이 일반 예방 조치는 다음과 같습니다

• 육체 활동의 감소;
• 로터 증후군과 연관된 질환의 치료;
• 스트레스와 감정적 인 스트레스를 피하십시오.

혈액 내 빌리루빈의 증가 요인

다음과 같은 이유로 빌리루빈 증가 :

• 심한 스트레스;
• 건강에 해로운 다이어트, 다이어트 위반;
• 약물의 사용;
• 알코올의 과도한 사용.

질병의 치료

일반적인 방법이 질병을 제거합니다. 그러나, 예방 조치를 준수해야합니다. 당신이 수행해야하는 약물로 몸에서 출력하는 빌리루빈을 의미한다. 담즙은 약물을 사용하는 종종있다.

의사에게 도움이되는 적절한 치료를 선택합니다.