프리온 질환 : 원인, 증상, 진단, 치료

프리온 질환 - 인간과 동물의 심각한 신경 퇴행성 질환의 특별한 종류이다. 대부분의 경우가 임박한 죽음 결국 그들은, 진보적 인 뇌 손상을 특징으로한다.

프리온은 무엇입니까?

이 특별한 단백질 구조. 그들은 질병의 여러 유형의 원인이 정상적이고 건강한 인간과 동물의 조직의 일부뿐만 아니라 비정상적인 모두가 될 수 있습니다. RNA 및 DNA를 - 몇 년 전까지 만해도, 그것은 살아있는 구조는 소위 핵산을 포함해야한다고 믿었다. 그 덕분에, 그것을 재현 할 수 있습니다. 바이러스, 곰팡이, 조류, 동물 핵산 "을 포함한다." 이전에는 조직에서 자신의 부재가 완전히 재현 불가능하다고 가정 하였다. 프리온 단백질은 완전히 이러한 아이디어를 켜져 있습니다.

이 분자는 단백질로만 구성되어 있지만 재현 할 수있는 능력에 의해 구별된다. 유기체 침투들은함으로써 그들의 수를 증가 정상 프리온 병리학에 내부에 포함 된 변화를 야기한다. 이 과정은 세균이나 바이러스의 복제보다 더 많은 시간이 필요하므로 질병의 발전에 분자의 본문에 입력하는 순간부터 몇 년이 걸릴 수 있습니다.

프리온의 특성

프리온 및 프리온 질병은 높은 저항을 특징으로한다. 소독의 대부분의 방법은 그들과 함께 처리에 효과가 있습니다. 프리온이 비등에 의해 파괴되지 않으며, -40 섭씨 온도까지 냉각 견딜 수 있습니다. 그들은 UV 방사선에 대한 민감도를 보여 포르말린을 처리하는 동안 속성을 유지하지 않습니다.

단백질 분자의 구조의 특징은 인체가 그들과 싸울 수 없다는 사실에 연결됩니다. 그는하지 자신의 림프구 통지하는 것 같지 않았어요 공격, 프리온에 대한 항체를 생성 할 수 없습니다. 이는 인체 분자의 침투가 질병의 발생을 수반한다는 것을 의미한다.

프리온 질환 : 발견의 역사

1982 년 Stenli Pruziner 먼저 그가 나중에 노벨상을 수상하는 프리온 질병을 설명했다.

긴 그들의 발견하기 전에, 자신의 작품의 과학자 판별 할 수 없습니다 시간이 오래 원인이 인간의 병리 및 동물의 수를 조사했다. 영국의 XVIII 세기에서 그것은 '스크래피'양, 등록되었습니다. 중추 신경계에 지적 심한 가려움증, 운동 장애와 발작으로 고통받는 동물. 1957 년, 대니얼 칼턴 가이 듀섹은 그 사람 파푸아 뉴기니의 고원에 살았던 포어 부족에 질병을 설명했다. 병리는 고기를 먹는 풍습과 연관 한 사람으로부터 다른 사람에 통과되었다.

1986 년 이후 영국에서, 그리고 나중에 다른 많은 국가에서, 과학자들은 몇 발생 나중에 "광우병"의 이름을 받았다 기록했다. 그것은 주로 영향을 미치는 가축. 짧은 시간 후 "광우병은"전염병 비율에 도달, 그 발생의 원인은 프리온되고있다. 구십년에서 전문가들은 우유와 고기 소와 함께 인간이 질병의 전송을 입증했다.

현재, 질병의 진단되지 않은 원인에 대한 상세한 연구는 과학자들이 프리온 자연의 개발을위한 많은 제안을 한 사실에 기여하고있다. 그 중 크로이츠 펠트 - 야콥 병, 알츠하이머 병의 병리입니다. 증상 및 이러한 질병의 흔적은 많은 공통점을 가지고있다. 이 질환의 연구에 대규모 발전에도 불구하고, 많은 이해를 넘어 남아있다.

당신은 어떻게 감염됩니까?

현대 의학에서 감염의 세 가지 방법이 있습니다.

1. 전염성. 프리온은 또 다른 하나의 포유 동물 종에서 전송됩니다. 이전에 소위 종 장벽의 존재를 언급했다. 이것은 소에서 전송이 남자에게 수 없음을 의미합니다. 과학자들은이 견해를 반박. 단백질 분자는 감염된 동물 또는 인간에서 전송 될 수있다. 프리온 질병의 원인은 고기 / 감염된 동물의 우유, 생물학적 조직의 사용 (각막 이식, 혈액 제품, 등등. D.)의 섭취에 의해 발생합니다. 다양한 생체 물질은 병원성의 다른 학위를 가지고있다. 가장 큰 감염 쇼 뇌 조직은, 다음 단계는 혈액과 혈액 제품을 점령했다.
2. 유전성. 이 질병은 20 번 염색체에서 새로운 유전 적 변이의 존재 개발하고 있습니다. 그것은이 지역이 정상적인 프리온 단백질의 존재에 대한 책임이 있습니다. 그 작업은 아직 제대로 알려져있다. 유전자 돌연변이 대신 건강한 프리온의 경우 불가피 병적 질환의 개발에 이르게 합성.
3. 산발적 (비정상 단백질 자연 발생).

따라서, 프리온 질환은 모두 유전 및 전염성 문자가 될 수 있습니다. 관계없이 체내에서 비정상적인 단백질 침투 방법, 그것을 다른 사람에게 감염을 일으킬 수있다.

무엇 본문에 프리온의 원인은?

자신의 능력에 의해 특징 비정상적인 단백질은 해면상 뇌증을, 즉 CNS가 발생할 수 있습니다. 보기의 형태 학적 관점에서, 이것은 자신의 자리에서 뇌 세포에서 충치의 형성, 신경 세포 죽음과 성장을 의미하고, 뇌의 결합 조직의 위축을 종료합니다. 관찰 프리온 아밀로이드 플라크의 클러스터의 형성의 배경. 이러한 모든 과정은 염증의 명백한 증거없이 발생합니다.

프리온은 어떤 질병인가?

지금까지 과학자들은 정확하게 비정상적인 단백질 구조의 원인이되는 몇 가지 질병을, 이름을 지정할 수 있습니다 :

• 크로이츠 펠트 - 야콥병;
• 쿠루 병;
• 알 퍼스 (스폰지 진행성 뇌 질환) 질환;
• 치명적 가족 성 불면증;
• 질병 Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

다음으로, 더 자세히 각 병리 봐.

크로이츠 펠트 - 야콥병

전문가들은 여러 가지 형태를 razdeleli 있도록 크로이츠 펠트 - 야콥병은 다양성이 특징입니다 :

• 산발적;
• 가족;
• 의원;
• 새로운 비정형 형태.

산발적 질병의 실시 예는 이전에 가장 널리 퍼진를 고려했다. 그의 첫 번째 증상이 55 세 이후에 나타납니다. 그러나 지난 몇 년 통계에 걸쳐 변경되었습니다. "광우병"의 유행에 대한 정보의 모양 후 점차 인해 가축 감염에 비정형 형태의 사건을 기록하기 시작한다. 이전 외관의 특징 이런 종류의. 대부분의 경우, 젊은 사람들이 고통 받고 있습니다. 신경 정신과 : 증상이 조건 개 그룹으로 나누어집니다. 처음에는, 표시된 두통, 수면 장애를 감염 식욕을 감소. 점차적으로, 이러한 증상은 기억 장애, 시력의 손실을 추가했다. 정신 질환은 환각과 망상의 형태로 나타나있다. 마지막 단계에서 급속한 발전을 특징으로 질병은 몸의 완전한 부동 특징입니다. 사람은 골반 장기의 기능에 대한 제어를 잃는다. 이러한 진단을 통해 사람들이 2 년 이상 더 이상 살 수 없다.

가족 성 형태의 외관은 20 번 염색체의이 영역의 유전자 레벨에서의 돌연변이에 의해 야기된다. 이 질환은 상 염색체 우성 캐릭터 특징입니다. 첫 번째 징후는 이전의 산발적 인 형태에 비해 약 5 년 동안 발생합니다.

의원 성 형태는 수술 중 인간 감염의 결과로 개발하고 있습니다. 이 프리온 질환의 발병 기전을 증명하기 어렵 기 때문에이 옵션에 대한 통계 정보는 질병이 아니다. 잠복기 12 년 7 개월의 범위. 본체, 그들의 수, 원래 유전자형 인 비정상적 단백질의 침투 과정 : 그것은 여러 가지 요인의 조합에 의해 결정된다. 수술의 결과로 뇌 조직에서 프리온의 직접 침투에 의한 가장 빠르게 성장하는 질병. 더 많은 시간이 각막 이식의 배경이나 뇌경막의 감염시 필요합니다. 환자는 점차 소뇌 운동 실조, 장애 연설과 근육, 치매를 개발하고 있습니다.

"광우병은"90 년대 가축의 전염병 후에 관련성을 획득하기 시작했다. 40 년 30 세 사이에 나타나는 증상이있는 프리온 질병은 인간에게 치명적입니다. 의원 형태와 마찬가지로, 신경 학적 증상이 정신적으로 이상 우세.

치명적 가족 성 불면증

이 질병은 단지 승계에 의해 전송되는 상 염색체 우성 캐릭터입니다. 심각한 불면증은 드물다. 그녀는 1986 년부터 과학에 알려져있다. 71 년 25 세 사이의 첫 번째 증상.

이러한 종류의 프리온 질환의 역학은 충분히 탐구한다. 치명적 가족 성 불면증의 주요 증상은 불면증이다. 몸은 점차적으로 완전히 각성과 수면의 위상을 조절하는 능력을 잃게된다. 또한, 환자는 운동 장애 및 표시 근육 약화를. 혈압을 증가 매니페스트 자율 장애, 과도한 땀의 경우가 있었다. 의 정신 장애는 공황 발작, 시각적 환각, 혼란의 간헐적 인 에피소드를 알 수있다. 불면증 일정한 피로가 발생하기 때문에, 환자가 죽는다.

쿠루 병

감염성 프리온 양식 때문에 질병의 세부 연구하고, 더 구체적으로, 식인종의 부족. 파푸아의 주민들 1956 년까지 - 사망 한 사람의 뇌를 먹는 - 뉴 기니는 의식 식인 풍습의 소위 전통을 배포했다. 이 부족의 구성원 중 하나가 나중에 의식 후 다른 사람에게 전파 감염이 일어나 것으로 생각된다. 질병의 경우이 전통의 취소가 여러 번에 기록 된 이후 자주 오늘이 질병은 거의 발생하지 않습니다.

잠복기는 5 ~ 30 년 범위. 쿠루 병 질환 "느린 바이러스 감염"카테고리로 불리는 이유입니다. 질병 소뇌 장애는 장애와 근육의 약점을 삼키는, 제어 할 수없는 웃음으로 나타난다. 치매를 개발하는 터미널 단계에서. 이 진단을 가진 사람을 30 개월 더 이상 살 수 없다.

알 퍼스 질환

질병은 대부분 (18 세 미만) 어린이에서 발생합니다. 두 질환은 병원성 유전자 아버지와 어머니가 일치하는 경우에, 상 염색체 열성 방식으로 전송된다. 주요 증상 중 시력과 식별 할 수 발작을. 의료 참고 서적에서 뇌졸중의 종류에 따라 발생하는 급성 질환에 대한 설명이있다. 알 퍼스 질환은 빠르게 만성 간염으로 발전 간,의 병변을 특징으로하고 간경화로 끝나는된다. 환자 때문에 첫 증상의 진단 후 12 개월 동안 중독으로 죽어 가고있다.

Gerstmann 증후군 - Shtreusslera-Scheinker

이 옵션은 유전 질환 종류로 인기있는 곳으로 선정되었습니다. 매우 희귀 한 (한 사건에 대해 천만명). 첫 번째 징후는 보통 사십년 이상 환자에서 볼 수 있습니다. 이 증후군의 발달은 소뇌 장애로 시작합니다. 처음에는 현기증이 나타납니다. 질병이 koordinatornye 위반 진행됨에 따라 점차적으로 독립 운동이 불가능하게된다. 나열된 증상과 함께 근육, 비전과 청각, 삼키는 및 재생에 문제의 감소의 장애를 나타납니다. 치매의 말기 고정 의사 현시. 이 환자의 수명은 최대 10 년까지 진단을.

알츠하이머 병 및 파킨슨 병

알츠하이머 병 및 파킨슨 병, 공통의 성격이 질병을 프리온과 유사한 방식을에서 개발 증상과 징후. 베타 아밀로이드, 타우 단백질과 다른 구조의 분자는 또한 뇌 조직에서 병원성 성격의 예금을 형성한다. 그러나, 이러한 질병이 불가능 잡을 수 있습니다. 이 아밀로이드 원 섬유가 손상된 단백질 분자에 의해 형성되지만, "건강한"행동 "병"이 적용되지 않음을 의미합니다.

최근 과학자들은이 가정을 거부 생쥐의 일련의 연구를 수행 하였다. 뇌의 병원성 단백질의 도입은 건강한 동물이 완전히 후에 그는 특성 아밀로이드 플라크가 있습니다. 이 병원균의 단백질이 여전히 건강한 구조를 감염시킬 수 있다는 것을 의미한다. 발견은 텍사스 대학에서 전문가에 속한다. 가까운 미래에 알츠하이머 병, 증상과 질병의 징후가 완전히 한 사람에서 다른 전달 될 수 있음을 보여줍니다 런던에서 과학자의 또 다른 일을, 올 것이다.

파킨슨 병은 신경 전달 물질 도파민을 생산하는 신경 세포의 진보적 인 손실에 의해 특징입니다 것을 기억하자. 이 때문에, 사람은 움직임과 떨림에 의해 각성 근육 TONUS, 전체 강성의 방해 규정이다. 파킨슨 해외 예순 살이마다 백 사람을 앓고. 질병은 사람이 입는 또는 식사를 취한다 때 특히 눈에 띄는 슬로우 모션과 개발을 시작합니다. 그 후, 반사 신경을 삼키는 연설을 깨진. 불행하게도, 약은 "파킨슨 병"의 진단을 사람들을위한 효과적인 치료를 추천하지 않을 수 있습니다. 이 질병의 징후와 증상은 증상 치료에 의해 완화 될 수있다. 그러나 이러한 약물의 대부분은 부작용을 야기한다.

알츠하이머 병 - (가) 환자가 치매를 개발하는 원인이 떨어져 신경의 위축을 특징으로하는 질환. 이 질병의 첫 번째 증상은 40 세처럼 초기에 발생할 수 있습니다. 그것은 제대로 사람을 교육 대부분의 경우에 진단된다. 지능의 높은 수준 때문에 뉴런 사이의 연결 수의 알츠하이머 병의 증상에 대처하는 더 나은 기회가있는 사람.

질병은 기억 장애와 개발을 시작합니다. 주요 단계는 일반적으로 다른 사람에게 들키지 간다. 초기 증상은 종종 은폐 또는 스트레스와 직장에서 과도한 작업 부하에 비난하려고합니다. 질병 변이의 임상 그림의 진행으로. 환자는 더 이상 읽고, 자신의 메모리 드롭, 공간에 글을 쓰는 이전에 획득 한 기술을 스스로 방향을하지 않습니다. 첫째, 시간에 다음 이벤트를 잊는다. 병리가 진행하기 시작하면, 우울증의 발생을 방지하려고, 셀프 서비스에 대한 개인의 능력을 유지하기 위해 모든 기회를 사용하는 것이 필요하다. 이 문제의 해결책은 더 강력한 보청기 또는 잘 맞는 안경을 도울 수 있습니다. 알츠하이머 증후군의 구체적인 치료는 존재하지 않습니다. 것이 중요 주 증상은 신경에 의해 완전한 검사를받을 때. 전문가의 치료를 위해 일반적으로 촉진하고 개발을 제한하는 질병에 대한 약물을 권장합니다.

프리온 질환의 진단

특정 진단 방법은 현재 표시되지 않습니다. 예를 들어, 크로이츠 펠트 - 야콥병에서와 비슷한 뇌파 연구 결과는 다른 뇌의 병리에 있습니다. 환자의 80 %가 아닌 특정 신호를 공개한지, 낮은 MRI 진단 중요성이 특징. 그러나이 연구는 우리가 뇌의 위축을 식별 할 수 있습니다. 그 정도는 인간의 프리온 질병의 진행으로 악화된다.

차동 진단은 치매 (알츠하이머 병, 혈관염, 신경 매독, 헤르페스 뇌염 등)이 하나 개 표현있는 모든 병리로 수행된다.

치료 방법

불행하게도, 현재, 모든 프리온 질환은 불치병이다. 환자는 고통을 줄여 항 경련제와 증상 치료를 할당. 실망 예측. 모든 알려진 프리온 질병은 인간의 본성에 치명적이다.

현재, 전 세계의 과학자들은 적극적으로 보편적 인 의학 찾고있다. 동물을 사용하여 수행 연구. 질병과의 싸움에 등 줄기 세포뿐만 아니라 가장 일반적인 효모로, 이후 사용되는 것으로 가정한다. 그들의 목적이 부적절한 것으로 간주되도록 실험 약물은 현재, 고효율이 없습니다.

예방 조치

프리온 질병의 산재 및 상속 변종의 개발에서 스스로 사실상 불가능를 보호 할 수 있습니다. 일부 질병은 특별한 유전자 검사를 전달하여 제거 할 수있다. 우리 나라는 매우 어렵다에서 진단의이 종류를 수행하는 실험실은, 주로 해외에 있기 때문에, 그것은이다.

임신 전에 유전 질환의 경우 의사 - 유전 학자와 상담하는 것이 좋습니다. 이 아이의 건강과 미래의 문제를 방지하는 데 도움이됩니다.

크로이츠 펠트 - 야콥병으로부터 자신을 보호하기 위해, 가축 질병의 경우는 기록 된 지역에서 고기를 먹고 포기하는 것이 좋습니다. 우선 우리는 유럽 국가에 대해 말하고있다. 또한 동물이나 인간의 혈액에서 만들어 준비의 치료에 사용해서는 안된다. 합성 유사체로 교체하는 것이 좋습니다.

프리온 질병 - 충분히 비정상적 단백질의 침투의 배경에 인체에서 발생하는 감염성 병변 및 유전성의 형태를 조사하지 않는다. 대부분의 경우, 그들은 중추 신경계에 영향을 미친다. 임상 사진이 유사한 증상이 특징입니다. 처음에는 사람은 식욕과 비전을 잃어버린 공간에 조정을 방해. 환자가 독립적으로 자신을 돌볼 수없는 경우 치매 개발의 최종 단계에서. 죽음 - 어떤 질병의 결과는 항상 동일합니다. 현재 의사들은이 자연의 병리에 대한 효과적인 구제 수단이 없습니다.