폰 빌레 브란트 병

Angiohemophilia, 또는, 즉, (또한 그녀의 "atrombotsitopenicheskaya 자반증"에 대해 설명) 폰 빌레 브란트 병 - 혈액 응고의 감소에 의해 특징 및 상 염색체 우성 또는 열성 방식으로 automno에서 상속 혈액 질환. 1,000이 병리 1의 빈도로 발생한다. 기대 수명 아픈 사람들의이 감소되지 않고, 생명을 위협하는 출혈을 개발의 높은 가능성은 항상있다.

이 질환의 원인은 용기의 벽에 포함 된 특정 물질 (폰 빌레 브란트 인자)의 부재이며, 안정제 및 인자 VIII의 수송 (혈우병 글로불린 또는 A)의 혈액 응고 계의 역할을 할. 혈관, 서로 자신의 응집의 벽에 방해 혈소판 접착의 결과로, 감소 혈액 세포 수 및 응고 출혈 시간 증가.

폰 빌레 브란트 병은 여러 종류가 있습니다.

타입 1은 변하지 화학 구조 폰 빌레 브란트 인자의 수가 부족한 것을 특징으로한다. 그것은 진단 환자의 약 75 %에서 발생합니다. 상속의 염색체 우성 패턴.

타입 2. 변경은 정상 혈액 농도 폰 빌레 브란트 인자의 공간 구조에 영향을 미친다. 임상 적으로 환자의 5-15 %를 관찰했다. 다만 몇 가지 서브 타입 (A, B, M, N). 상속은 모두 상 염색체 우성 및 염색체 열성 방식으로 흐를 수 있습니다.

유형 3. 가장 어려운 흐르는 형태. 이 플라즈마는 vWF의 요소의 매우 낮은 수준 (보통 10 % 이하)를 나타내. 환자의 5 % 미만을 진단. 상속은 상 염색체 열성 방식으로 발생한다.

혈소판 유형입니다. 상 염색체 우성 타입 상속 돌연변이로 인해, 폰 빌레 브란트 인자의 결합, 위반 혈소판 수용체의 구조가 복잡하다.

취득한 유형입니다. 그것은 혈장 폰 빌레 브란트 인자의자가 항체의 외관을 특징으로자가 면역 과정의 결과로서 수명의 과정에서 발생한다.

때문에 폰 빌레 브란트 병의 여러 가지 모양의 유형이 있다는 사실, 임상 그림은 매우 다양 할 수있다. 출혈성 증후군은 무거운 자궁과 함께 발생하는 심각한 형태의 코와 잇몸 출혈의 우세와 온화한 형태와 다를 수 있습니다 위장 출혈. 어린이 질병은 피부에 코와 잦은 멍에서 자연 출혈이 의심 될 수있다. 질병을 상속하는 성 염색체, 남녀 모두 같은 타격의 확률을 준수하지 않기 때문에. 여성은, 그러나, 유기체의 헌법 및 생리 학적 특성으로 인해, 질병은 용납하기 어렵다. 종종 쇠약 월경 과다, 산후 출혈의 높은 확률을 개발한다. 이 후 출혈성 빈혈의 출현으로 이어질 수 있습니다. 운동 기능의 심각한 위반으로 이어질하지 않는 작은 기회 gemoartrozov도있다.

어떻게 폰 빌레 브란트 병을 진단 할 수?

이것은 매우 쉬운 과정입니다. 이 질병의 진단은 혈관의 상태를 결정하는 다수의 악기 샘플에 기초하여 발생; 폰 빌레 브란트 인자, 혈액 응고 속도는 혈장에 대한자가 항체의 존재 가능성의 활동 수준을 식별하는 혈액 분석. 상속과 다음 세대의 질병에 걸릴 위험의 본질을 결정하기 위해 유전 상담에 호소하는 것이 필요하다.

빌레 브란트 병은 특정 아닌 구체적인 방법에 근거하여 처리 할 수 있습니다. 비특이적 방식은 사용하면 기계적 정지 출혈 로컬 haemostatics, 아미노 카프로 산 (피 섬유소 용해 시스템의 활성을 억제) Dicynonum (승압 혈전 참조). 특정 치료는 응고 에이전트와 특정 응고 인자를 포함 kripretsipitatov을 사용할 수 있습니다합니다.

이 폰 빌레 브란트 병을 방지 할 수 있습니까?

예방 조치는 부드러운 운동을 권장되기 때문에, 가족의 계보 나무의 아이를 임신하기 전에 부상의 위험뿐만 아니라 연구를 수행하지 않는 회원은 질병의 항공사이다.