아밀로이드증 - 그것은 무엇인가? 아밀로이드증 : 원인, 증상, 치료, 진단

아밀로이드증 - 그것은 무엇인가? 그것은이다 단백질 대사의 질병하는 다양한 조직과 장기 특정 단백질 다당류 물질의 형성 및 증착 - 아밀로이드.

질병의 개발

세망 내피 시스템의 단백질 합성을 위반 - (우리가 이미 본 그것이 무엇인지) 아밀로이드증을 개발한다. 플라즈마 비정상적 단백질의 축적이다. 이 단백질은 본질적으로 자기 항원이며,자가 항체의 형성과 유사한 알레르기 원인이됩니다.

그리고, 이들 항원에 대한 항체 및 grubodispersionnye 단백질 침전 반응. 아밀로이드 형성하기 때문이다. 이 물질은 혈관의 벽과 다른 장기에 침착된다. 점차적으로 축적, 아밀로이드는 몸의 죽음으로 이끈다.

아밀로이드증의 종류. 이유

아밀로이드증의 여러 종류가 있습니다. 질병의 원인은 아밀로이드증의 유형에 직접적으로 의존한다. 그것은 무엇입니까? 분류는 아밀로이드 피 브릴로 구성 염기성 단백질에 따라 수행된다. 다음은 질병의 전망이다.

1. 차 아밀로이드증 (AL-아밀로이드증). 플라즈마에서의 발달은 신체의 다양한 조직에 정착 할 수있는 이상, 면역 글로불린 경쇄를 표시 할 때. 마찬가지로 형질 세포 중에 변경 다발성 골수종의 발덴 스트롬 마크로 글로불린 혈증, 단클론 감마 글로불린 혈증.
2. 보조 아밀로이드증 (AA-아밀로이드증). 이 경우 간 단백질 알파 - 글로불린의 과도한 릴리스가있다. 만성 염증에서 합성이 급성기 단백질. 이는 류마티스 관절염, 말라리아 등의 각종 질병에 가능 확장증, 골수염, 나병, 결핵.
3. 가족 아밀로이드증 (AF-아밀로이드증). 은 상 염색체 열성 유전과 유전 질환이다. 또한 지중해 열이 간헐적 또는 발작성 poliserozita의 가족이라고합니다. 발열, 복부 통증의 발생, 피부 발진, 관절염, 그리고 늑막염의이 질병의 공격을 표현.
4. 투석 아밀로이드증 (AH-아밀로이드증). 이 건강한 사람의 단백질 베타 -2- 마이크로 글로불린 MHC가 신장에서 처리된다는 사실과 연결되고, 그것은 혈액 투석 여과되지 않고, 따라서 본체에서의 축적이다.
5. AE-아밀로이드증. 그것은 갑상선 등 암의 일부 형태를 개발하고있다.
6. 노인성 아밀로이드증.

증상

"아밀로이드증"증상의 진단은 예금의 현지화에 의존합니다. 위장관의 패배 확대 혀, 손상된 연하 기능, 변비 또는 설사를 통해 관찰 할 수있다. 장 또는 복부 종양 - 아밀로이드 침착이있을 수 있습니다.

답답함과 불편의 느낌과 함께 소장의 아밀로이드증은 가벼운 복통 될 수있다. 췌장 공격하면, 췌장염과 같은 현상이 존재한다. 간 손상은 증가, 구토, 트림, 구토, 발작, 황달을 관찰합니다.

다음과 같이 아밀로이드증의 호흡이 나타납니다 :

• 쉰 목소리;
• 기관지염의 증상;
• 폐 종양 아밀로이드증.

다음과 같은 현상이 신경계의 아밀로이드증에서 발생할 수 :

• 따끔 거림이나 사지의 감각, 마비 (말초 신경 병증)을 연소;
• 두통, 현기증;
• 괄약근 장애 (요실금, 분변).

아밀로이드증 - 그것이 무엇인지는 그 원인과 증상은 우리가 검토했습니다. 이제 우리는 질병을 진단하는 방법을 살펴 치료 어떤 방법이 존재한다.

진단

아밀로이드증과 같은 질환에서 진단이 복잡하다. 실험실 및 하드웨어 연구에 의해 임명.

실험실 연구에서 혈액의 일반적인 평가는 ESR, 백혈구의 증가를 관찰하고 혈소판 수를 감소. 실린더, 백혈구 및 적혈구 - 뇨 단백질의 분석은 일반적으로 퇴적물에 존재한다. coprogram에서 전분, 지방과 근육 섬유의 많은 양을 제시한다. 간 병변 혈액 생화학 증가 된 콜레스테롤, 빌리루빈, 알칼리성 포스파타제 밝혀.

소변 및 혈액 혈장 차 아밀로이드증에서 아밀로이드의 높은 함량을 보였다. 때 보조 실험실 테스트 기간 동안 만성 염증의 흔적을 보여줍니다.

또한 다른 진단 조치를 수행 :

• X 선 검사;
• (의심되는 심장 마비의 경우) 심 초음파;
• 염료와 기능 분석;
• 조직 검사 기관.

치료

질병은 외래 환자 치료를 실시합니다. 아밀로이드증,있는 만성 신부전 또는 병원에서 치료 중증 심부전 같은 심각한 조건이 있습니다.

차 아밀로이드증에서 초기에 "클로로퀸" "멜 팔란" "프레드니솔론", "콜히친"으로 약물을 임명했다.

차 아밀로이드증에서 기저 질환, 예를 들어, 골수염, 결핵, 늑막 농흉 등., 아밀로이드증의 모든 증상이 종종 치료 후에 사라을 취급합니다.

질병이 신장 혈액 투석의 결과로 개발하는 경우, 이러한 환자는 복막 투석에 전달된다.

예 : "비스무트 subnitrate"또는 대리인을 흡착 등의 의약품 사용 설사 바인더의 경우.

또한 증상 치료 될 수있다 :

• 압력을 감소시키는 제제;
• 비타민, 이뇨제;
• 플라즈마 수혈 등

또한,인가 및 수술 적 치료 될 수있다. 비장의 아밀로이드증은 기관의 제거 후 후퇴 할 수있다. 대부분의 경우 환자의 상태 개선에 이르게하고 아밀로이드의 형성을 줄일 수 있습니다.

음식

아밀로이드증은 일정한 다이어트가 필요합니다. 만성 신장 질환의 발전과 함께 소금 섭취를 제한해야하고, 고기, 생선, 계란 등의 단백질 식품. 만성 개발하는 경우 심부전, 훈제 및 절인 음식, 소금의 식단에서 제외되어야한다.

심장 아밀로이드증

이 병은 아밀로이드 심근증이라고합니다. 아밀로이드 침착 자신의 개발 심근염, 심낭염, 심내막염에서 발생할 수로, 또는 대동맥과 관상 동맥의 벽에. 이 심장 질환에 대한 이유는 차 아밀로이드증, 보조 또는 가족이 될 수있다. 종종 마음의 아밀로이드증 - 그것은 고립 된 질병이 아니며, 그것은 폐, 신장, 소장 또는 비장의 아밀로이드증와 병렬로 개발하고있다.

심장 아밀로이드증의 증상

종종이 질병의 증상은 비후성 심근증 또는 관상 동맥 심장 질환과 유사하다. 초기 단계에서 증상이 모호하다. 조직과 현기증의 부종, 과민, 피로, 체중 감소가 발생할 수 있습니다.

급격한 악화는 일반적으로 스트레스 나 호흡기 감염 후에 발생합니다. 그 후 일반적으로 심장 통증 형 협심증, 부정맥, 발음 부종, 호흡 곤란, 간 비대를 나타납니다. 혈압은 일반적으로 저하된다.

질병은 빠른 속도로 진행하고 독특한 기능은 치료에 대한 저항 (저항)입니다. 심한 경우에는 환자는 복수 (유체의 축적이 발생할 수 있습니다 복강) 또는 심낭 삼출. 때문에 아밀로이드 침윤에 동 서맥을 개발한다. 이는 갑작스런 죽음으로 이어질 수 있습니다.

시야

핵심은 불량한 예후를 아밀로이드증. 이 질병의 울혈 성 심부전은 꾸준히 진행과 죽음이 임박. 러시아에서이 문제를 다루는 더 전문 센터가 없다.