Cerebromedullary 기형 증후군

아놀드 - 키 아리 증후군의 머리의 심한 선천성 기형 인간의 두뇌. 그것의 본질은 뇌 구조의이 지역에서 후방 두개골의 포사, 그리고 다른 사람의 크기 사이의 차이에있다. 이것은 다음 침해 편도선 소뇌와 뇌간을 누락하는 리드. 이러한 기형의 빈도는 모든 95-100000. 사람 당 4~8가지 경우입니다.

현재, 질병의 발병 기전은 불확실하다. 아마도, 세 가지 병원성 요인이이 질환에 기여할 수있다 :

1. 선천성, 유전성 신경 병증;
2. 외상의 쐐기 쐐기 후두와 출생 외상의 결과로 그릴 부분 램프;
3. 중앙에있는 척수 운하의 벽에 대한 CSF 유체 역학적 타격.

이상 네 가지 유형이 1891 아놀드 키 아리에 할당 된, 현재까지이 분류를 사용합니다.

아놀드 - 키 아리 증후군 유형은 척추관에서 삭제 후두의 두개골과 주변 구조가 난원 매그넘의 수준보다 훨씬 낮은입니다. 이상 제 2 유형에서, 본 꼬리 전위 인 연수에의 웜 및 IV 뇌실의하면 부 및 자주 수두증을 개발한다. 아놀드 - 키 아리 증후군은이 후두의 거친 오프셋 모든 뇌 구조 특징에 대한 세 번째 유형은 매우 드문 경우입니다. 네번째 유형으로 표시된다 소뇌 저형성. 삶과 호환되지 않는 대부분의 경우에 예외의 네 번째와 세 번째 유형.

사례의 80 %에서, 아놀드 아리 증후군은 척수와 진단 - 병리학 척수 삭제 후두의 두개골의 압축 및 척수의 경부에 의해 형성되어 척수의 낭종 개발 특징으로한다. 이러한 낭종의 존재는 진보 척수증의 개발로 이어집니다.

아놀드 - 키 아리 증후군 : 증상

질병의 임상 사진이 다음과 같은 증상이 특징입니다 :

• 재채기 나 기침을 할 때 증가 목, 후두 지역에 통증;
• 온도 및 통증 민감도뿐만 아니라 상지 근력 저하;
• 사지 경련;
• 현기증, 실신은 비정상는 머리를 돌려 악화, 시력 및 시력의 질을 감소.

아주 심한 경우에는 증상은 호흡이 단기 정지 (무호흡), 인두 반사 및 신속의 약화에 정렬 의 무의식적 인 움직임을 눈.

어떤 경우에는, 아놀드 키 아리 기형 증상이 없을 수 있습니다 및 진단 과정에서 우연히 완전하게 발견된다. 질병의 진단 경추부 삼차원 재구성, 및 후두골과 MR 영상과 컴퓨터 단층을 사용하여 수행된다.

아놀드 - 키 아리 증후군 : 치료

할당 된 치료는 환자와 질환의 정도에 따라 달라집니다. 두통과 고통의 다른 유형 등이 주 증상으로, 의사는 진통제와 정기적 인 검진을 권고 할 수있다. 방지하거나 작업을 지연시킬 수 항 염증 약물을 복용하는 경우 일부 환자는 구호를보고했다.

대부분의 경우, 치료, 의사는 수술 이상을 지출하는 것을 선호합니다. 동작은 척추와 뇌의 구조와 증상의 안정화의 변화의 진행을 중지하는 것입니다. 성공적인 수술 vmeschatelstva을 수행 할 때 크게 척수와 소뇌에 압력뿐만 아니라 CSF 유출 복구를 감소시킨다. 뇌수종을 가지고에 따라 작업의 다양한 기술이있다. 수술의 평균 기간은 하나이며, 2 시간 반, 회복 기간은 5 ~ 7 일이 소요됩니다.