카 롤리 병 : 증상과 치료

카 롤리 병은 의사에 심각한 어려움을 일으키는 원인이되는 간, 진단과 치료의 매우 복잡한 기능 장애이다.

질병은 무엇입니까

카 롤리 병 - 몸 안에있는 담관의 확장에 의해 발생하는 드문 선천성 간 질환. 정상적인 트래픽이 담즙 정체가 발생하고 가입 감염을 중단하는 것을 특징으로한다. 종종이 질환은 남성에서 일반적이며, 소아 또는 청소년기에 시작됩니다. 병리학 적 과정의 진행 량과 간 내부 덕트에 대한 손상의 정도에 따라 달라진다.

질병의 형태

지금까지 의학 카 롤리 병의 독립적 인 분류가 없습니다. 그러나,이에도 불구하고, 질병의 두 가지 형태가있다. 첫 번째 형태는 돌의 후속 형성과, 그 깨진 담도 개통 특징으로한다.

선천성 간 섬유증과 관련된 두 번째 양식. 이 경우, 상기 덕트의 약간의 팽창은 존재하고 때때로 질환의 후기 단계에서 발생할 수 있지만, 돌의 형성이 가능하다.

고급 담관 낭종 간 영역에 연결되므로 낭종 루멘 격벽 육화를 가시화 할 수있다.

원인

롤리 질환으로 인해 상속의 염색체 열성 모드로 발생하는 선천성 질병을 말한다. 당신이 유사한 병리와 가까운 친척이있는 경우, 아이의 출생 후 즉시 유전 질병에 전달하는 큰 기회가있는 한, 종합 검사를 실시 할 필요가있다.

어떤 경우에는 질병은 크게 치료를 복잡하게 간, 다른 병리학 적 질환에 의해 결합된다.

주요 증상

카 롤리 병의 증상은 어린이와 청소년에 완전히 어떤 나이에 자신을 나타낼 수 있습니다. 질병 등의 주요 기능을 수행 할 수 있습니다 :

• 복통;
• 발열;
• 피부의 약간의 황색;
• 촉진에 간 확대.

질병의 표시 임상 증상은 종종 염증의 발생과 관련이있다. 기본적 롤리 질환은 남자 아이들에 진단된다. 악화에서 빌리루빈 및 백혈구의 레벨이 급격히 증가하고있다.

서비스는

질병의 증상이 충분히 표현한다는 사실에도 불구하고,뿐만 아니라 많은 다른 간 질환의 특징이다. 정확한 진단은 미국과 CT 동안 가능한 카 롤리 병을 확인합니다. 당신이 모든 규칙 위반 충분히 잘 볼 수 있기 때문에 전산화 단층 촬영, 검사의 가장 유익한 방법 중 하나 간주됩니다. 또한, 내시경 진단 조영술이 필요할 수있다.

오랜 시간 동안 간 기능 검사는 담즙의 모든 징후를 감지 할 수있는 혈액의 생화학 적 분석에서 질병의 진행과 장기 염증 과정으로, 그러나, 변경되지 않습니다.

환자는 담관암의 위험이 있기 때문에, 추가 수행과 종양 표지자의 존재에 대한 혈청 학적 검사해야한다.

치료의 특징

롤리 질병의 존재에 치료 지침 이 병리 자연의 진보적이기 때문에, 반드시 준수해야합니다. 치료는 치석의 형성을 방지하기 위해 광범위 항생제 애플리케이션 및 우르 소데 옥시 콜산 상태 관리 수단에 의해.

또한, 상기 처리는 :

• 진통제;
• litholysis 돌;
• 담즙 배수.

가입, 담관염, 또는 화농성 치료의 합병증되면 세균 담관염의 치료 다르지 않습니다. 고름을 제거하는 것이 중요하고 정제 담관 반출하고, 감염을 제거하기 위해 항생제를 적용 하였다.

동작은 자주 악화 또는 보존 기법의 비효율적 사용하는 경우에 수행된다. 수술 적 치료의 볼륨이 상당히 다를 수 있습니다. 단 담도 결석 또는 통로를 제거 할 수있다.

매우 강한 팽창 통로 담도 담즙 정체의 경우, 의사는 간 하나 로브 제거를 수행 할 수있다. 심한 경우에는, 존재 또는 악성 종양의 퇴행의 징후 간부전은 간 이식은 가까운 친척으로부터 추천 할 수있다.

최상의 결과를 얻으려면, 대부분의 의사도 질병의 초기 단계에서 심각한 증상이없는 상태에서 약간의 간 이식을 지출하는 것이 좋습니다. 그러나, 종종 감염의 존재는 이식에 금기이다. 환자의 생존율은 추가로 이식하는 동안 담관염을 진단을받은 선천성 섬유증 이식 후, 오히려 낮다.

재발이 몇 년 동안 발생할 수 있기 때문에 매우 불리한이 질병의 예후. 그러나 아주 드물게는 환자의 죽음을 초래하지 않는다.

롤리 질환

카 롤리 병은 매우 종종 롤리 질환의 결과로, 선천성 간 섬유증과 관련. 이러한 병리 모두는 배아 발달의 수준에서 간 조직에 거의 동일한 형태의 담도 질환에 의해 형성된다. 증후군은 가까운 친척과 각성 복통 상속 및 식도 정맥류 출혈한다. 신생아는 선천성 간 섬유증, 롤리 질환과 다낭성 신장 질환의 주요 증상의 조합 일 수있다.

이 질병은 그러나, 그것은 아주 희귀하고 대부분 삼십년 세 미만의 사람에, 선천성 담관 낭종을 의미합니다. 병리의 처음 몇 년 동안 돌과 가입 감염의 형성 조건을 만들 것입니다 담즙의 정체를 유발하지 않는 담관의 확장, 한, 거의 증상이 발생합니다. 황달의 다른 관찰 징후와 함께 사용할 경우, 담관염의 존재를 나타냅니다.

그것은 주로 왼쪽 양면 간 손상을 축하뿐만 아니라 어떤 경우에는 두 방법이 될 수 있습니다.

어떤 경우에는, 간은 다른 장기에 영향을 미칠 수 있도록 강하다. 그래서 합병증 중 하나는 신장 장애의 발생으로 간주 될 수있다.