굿 파스 처 증후군 : 증상과 치료 방법 원인

굿 파스 처 증후군 - 폐와 신장의 세포를 공격 비정형 항체의 생성을 동반하는 희귀 한자가 면역 질환. 유사 질환은 주로 12 ~ 35 세 세 사이의 남성에 영향을 미친다. 일부 환자는 이러한 장애에 대한 유전 적 성향을 가지고 그것은 생각된다.

굿 파스 처 증후군 : 질병의 원인

물론, 인간의 환자는 질병에 대한 유전 적 소인을 가지고있다. 그럼에도 불구하고,자가 면역 반응을 유발 요인이있다.

질병의 발달로 면역 시스템은 폐의 폐포의 모세 혈관과 신장 세뇨관의 기저막을 공격하는 항체를 생성합니다. 이 과정의 결과로서 내부 출혈과 관련된 증상을 일으키는 영향 모세관 버스트된다.

처음 이러한 질병은 1919 년에 기록되었습니다. 그러나이 일에 면역 반응을 유발 무엇인지 알 수 없습니다. 굿 파스 처 증후군은 감염 질환과 연관된 것으로 생각된다. 때때로 질병의 활성화는 특정 화학 물질 및 독소에 의해 발생. 이 증후군은 약물 복용 후 개발하기 시작하는 몇 가지 사례를 기록.

굿 파스 처 증후군 : 증상

일반적으로 호흡기의 첫 증상. 환자는 가슴 통증, 잦은 기침과 노력에 호흡 곤란을 호소. 객혈을 따르면 질병의 개발을 시작합니다. 폐는 습식 또는 건식 천명을들을 수 있습니다. 환자는 지속적인 피로와 졸음이 발생할 수 있습니다. 때로는 근육 질량의 감소로 인해 극적인 체중 감소가있다. 일반적인 믿음과는 달리, 눈의 모세 혈관 질병에 의해 영향을받지 않습니다.

대규모 작은 출혈이 있기 때문에, 다음 증상은 - 그것은 빈혈, 빈혈이다. 당신이 환자를 살펴보면, 자신의 피부가 너무 창백 것을 알 수있다. 점막의 청색증이있다. 어떤 경우에는, 얼굴의 붓기가 나타납니다. 온도는 일반적으로 증가한다.

신장 질병의 징후가 약간 나중에 나타납니다. 당신은 소변에 피가 소량의 선택을 알 수 있습니다. 신부전이 빠르게 진행과 자신의 증상을 동반한다.

굿 파스 처 증후군 : 진단 방법

진단을 위해 의사는주의 깊게 결과와 심전도 검사를 볼 수있는 환자를 검사해야합니다. 일반적으로 혈액의 분석이 볼 수있는 철 결핍 성 빈혈 및 증가 된 백혈구 수를, ESR 증가했다. 소변 검사는 단백질과 적혈구 많은 양의 소변을 감지합니다. 그것은 또한 적혈구를 발견로 당신은 확실히, 객담을 조사해야합니다. 유용하고 위반 감지하는 데 도움이 spirography 것이다 외부 호흡을. 또한 혈액 가스, 엑스레이 가능 최종 진단을 넣을 수 있습니다 손상된 조직의 생검의 ECG 연구를 지정합니다.

굿 파스 처 증후군 : 치료

사실, 이러한 환자에 대한 예후는 좋지 않은 것입니다. 그리고 여기에 가장 중요한 것은 - 시간이 질병을 진단하고 빨리 치료를 시작합니다.

불행하게도, 이러한 질병에 대한 특정 약물은 존재하지 않습니다. 그러나 대부분의 경우, 적절한 치료 증후군 활동 6-9 개월 이내에 가라 앉는다 지적했다. 당신은 신장과 폐 질환의 개발을 중지 할 수 있습니다 경우, 환자는 살아남을 수 있습니다. 일반적으로 의사들은 수신 코르티코 스테로이드의 수를 규정. - 혈장은 필요한 경우 수행되는 수혈 , 심지어 신장 이식을. 빈혈과 철 결핍 채우기의 개발을 중지하기 위해 적절한 약물을 처방. 하지만 가끔은, 가장 심한 경우 수혈은 빈혈의 제거가 필요합니다.